LA CAVITE ORBITAIRE

INTRODUCTION

- Groupes sanguins, ou phénotypes érythrocytaires = antigènes membranaires de l’érythrocyte, dont l’expression est déterminée par une série de systèmes génétiques.

- Diverses catégories d’antigènes érythrocytaires représentent une vingtaine de groupes sanguins dont les principaux sont les systèmes ABO et Rhésus.

ABO : Expression ubiquitaire

A-Caractéristiques :

Se définit à la fois par les antigènes érythrocytaires (A et B) et les anticorps naturels (anti-A et anti-B) toujours présents quand l’antigène correspondant est absent.

B-Aspect génétique :

L’expression phénotypique des Ag est sous la dépendance de 2 gènes :

Gène H du système Hh : permet la fixation du fucose sur un mucopolysaccharide de base formant ainsi l’Ag H. 2ème gène avec trois allèles A, B, O : les gènes A et B sont codominants, O est récessif.

- Les sujets qui ont l’allèle A transforment l’Ag H en Ag A.

- B : Ag H en Ag B.

- L’allèle O est non fonctionnel, aucune enzyme active n’est produite.

4 phénotypes et 6 génotypes :

Phénotype	Génotype
A	AA – AO
B	BB – BO
O	OO
AB	AB

C-Anticorps anti-A et anti-B :

- Naturels et réguliers, les individus du groupe A produisent des anti-B, B →anti-A, O→anti-A et anti-B, AB→pas d’anticorps.

-  Ce  sont  des  IgM  agglutinants,  ne  traversant  pas  le  placenta,  à  l’occasion  de  stimulations  antigéniques variées apparaissent d’autres anticorps acquis : IgG hémolysants et traversent le placenta.

D-Lois de compatibilité ABO : doivent être respectées dans la transfusion :

E-Détermination du groupe sanguin :

Deux échantillons de sang veineux :

- Epreuve globulaire de Beth Vincent : détermination des Ag par des sérums tests. - Epreuve sérique de Simonin : détermination des Ac par des GR tests.

Toute discordance entre les 2 épreuves annule la détermination.

RHESUS :

restreint à la lignée érythrocytaire. 

A-Antigènes :

Spécifiques des GR et les plus immunogènes après le système ABO. Les principaux sont D, C, c, E, e

- L’antigène D : le plus immunogène, sa présence : rhésus+, son absence : rhésus-.

- Les autres : C, c / E, e sont antithétiques (tout hématie C- est c+ et inversement, idem pour E et e)

B-Anticorps :

Irréguliers, non naturels, acquis à la suite d’une allo-immunisation d’un Rh(-), ce sont des IgG hémolysants et traversent la barrière foeto-placentaires.

Il est important de respecter la compatibilité pour les 5 antigènes Rhésus dans les transfusions de GR, spécialement chez les femmes jeunes, les polytransfusés.

C-Groupage rhésus : recherche de l’antigène D par les sérums anti-D

SYSTEMS APPARENTES A RH

- KELL : le plus immunogène après le Rhésus.

- Duffy, Kidd : peu utilisés, sauf chez le polytransfusé (β thalassémie), et la femme jeune.

APPLICATION CLINIQUE

A-Transfusion :

-  Généralement  iso-groupe,  iso-Rh.  Mais  la  règle  est  de  ne  pas  transfuser  des  hématies  porteuses  d’un  Ag correspondant à un Ac présent dans le plsama du receveur.

- Devant une urgence on transfuse par O-.

B-Incompatibilité fœto-maternelle :

- Liée au système Rh le plus souvent à cause de l’AgD, rarement à ABO.

- Due au passage des GR fœtaux Rh+ dans le sang de la mère Rh- (le père étant obligatoirement Rh+) à la fin de la grossesse ou au cours de l’accouchement. La première grossesse se passe sans problèmes. La mère s’immunise et synthétise des IgG antiD. Au cours d’une grossesse ultérieure : passage des IgG à travers le placenta => anémie hémolytique néonatale avec risque d’ictère nucléaire.

C-Transplantation : 

Ag ABO : ubiquitaires et très immunogènes, le respect de la compatibilité ABO s’impose afin d’éviter le rejet.

CONCLUSION

- Les antigènes des groupes sanguins, loin de se limiter aux seuls GR, sont distribués à la surface de la plupart des cellules de l’organisme.

- Leurs implications sont multiples : transfusion, transplantation et en hématologie (notamment la prévention de la MHNN).