LA CAVITE ORBITAIRE

INTRODUCTION

Situation rare, mais fatale en l’absence de traitement d’urgence.

Elle survient le plus souvent dans un contexte de maladie d’Addison connue où un facteur déclenchant est négligé.

Il s’agit alors d’un double déficit hormonal en cortisol et en aldostérone à l’origine des signes cliniques et biologiques.

DIAGNOSTIC POSITIF

Evoqué dés l’examen clinique pour démarrer le traitement d’urgence, les signes biologiques viendront étayer l’hypothèse dc qui est confirmée définitivement par les dosages hormonaux.

 Contexte évocateur

+  ISL connue et traitée mais avec facteur de décompensation

+  Notion de corticothérapie au long cours récemment arrêté.

+  Intervention chirurgicale - Grosse chaleur

+  Diurétiques, laxatifs

+  Traitement anticoagulant.

+  Insuffisance rénale connue.

Tableau clinique

Signes digestifs pouvant égarer le diagnostic.

+  Nausées, vomissement, diarrhée profuse.

+  Dl épigastriq en barre ou abd diffuse ±pseudo-chirurgicale.

L’apparition d’une diarrhée chez un sujet connu IS est un des 1^ers signes d’une décompensation.

Signes neuropsychiques variables :

+  Adynamie avec prostration extrême - Délire avec agitation.

+  Asthénie intense et dl musc avec crampes : constantes

Signes cardio-vasculaires :

+ Hypotension sévère.

+  Tachycardie.

Signes de déshydratation extracellulaire :

+  Faciès creusé - Hypotonie des globes oculaires.

+  Persistance du pli cutané - Soif.

+  Fièvre constante ≥ 40°C

+  Perte de poids intense.

AEG constante

Mélanodermie : quand la maladie d’Addison est en cause.

Le diagnostic d’ISA est clinique, il ne faut pas attendre la biologie pour débuter le traitement.

Examens paraliques : ne doivent pas retarder le traitement !!

Bilan biologie disponible en urgence

+  Iono sanguin : Hyponatrémie, Hyperkaliémie (ECG : onde T + ample et symétrique, QRS élargi), Hypochlorémie.

+  Hypoglycémie (constante) - Hyperéosinophilie (classique).

+ Hémoconcentration : ↓ hématocrite et ↑ protidémie.

+  Urée très ↑, créat un peu moins : IRF due à la dsh.

+  GDS : Acidose métabolique

+ Iono urinaire :

o   Natriurèse conservée malgré l’hyponatrémie

o   Kaliurèse faible (déficit en aldostérone)

+  Prélèvement sg pour dosage hormonaux : cortisol, ACTH

Recherche de facteur déclenchant 

+  Bilan infectieux : hémocultures, ECBU, Rx thorax,

+  β-HCG chez la femme jeune

Dosage hormonaux : dont on n’attend pas résultat pour traiter.

+  Cortisol et aldostérone ↓- ACTH et rénine ↑ =

+++Confirment définitivement le diagnostic
+ Dans l’insuffisance corticotrope : cortisol ↓, ACTH N ou ↓

DIAGNOSTIC DE GRAVITE

Signes cliniques de gravité

+ Collapsus cardio-vasculaire en rapport avec l’importance de la déshydratation extracellulaire avec pouls filant, TA imprenable, cyanose, sueurs, froideur des extrémités.

+ Troubles de conscience évoluant vers un coma profond sans signes de focalisation : en rapport avec l’œdème cérébral entraîné par l’hyponatrémie.

Signes biologiques de gravité :

+  Hyperkaliémie menaçante à surveiller par :

o   Dosages répétés

o   ECG

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIELLE

+ Urgence chirurgicale : occlusion, perforation d’ulcère.
+ Acidocétose, coma hypoglycémique.

+  Pathologie infectieuse, toxi-infection.

+  Choc cardiogénique.

+ Crise hypercalciurique, crise thyrotoxique

DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE

Le + souvent, les circonstances étio sont évidentes, retrouvées facilement par une anamnèse correcte. Leur connaissance aide énormément dans l’établissement du diagnostic positif.

Origine basse = surrénale _{] Déficit double, cortisol et aldostérone.}

Maladie d’Addison (connue ou non) décompensée :

+  Arrêt du traitement substitutif.

+  Chirurgie - Traumatisme - Grosse chaleur

+  Régime désodé, perte de sels (vomissement, diarrhée)

+  Effort physique majeur

+  Médicaments : diurétiques, laxatifs, opiacés, sédatifs.

+  Infection - Stress – Grossesse

L’ISA peut être inaugurale (ISL méconnue), comme elle peut décompensée ISL connue-traité mais avec facteur déclenchant.

Atteinte aigue bilatérales des 2 surrénales :

+  Hémorragies et/ou hématomes bilatéraux des surrénales : rares, svt liés à un tr hémostase (CIVD, anticoagulant…) ou exceptionnellement à un trauma thoraco-abdominal.

+  Métastases bilatérales des surrénales.

+  Certaines infections opportunistes au cours du SIDA.

Origine haute = Insuf corticotrope hypothalamo-hypophysaire

+  Hypophysaire : panhypopituitarisme (Tm hypophysaire…)

+  Sevrage brutal d’une corticothérapie au long cours.

+  Cause iatrogène : lors du ttt d’un sd de Cushing par anticortisoliques de synthèse (op’DDD, kétoconazole…) ou par chirurgie (surrénalectomie bilatérale ou unilatérale)

NB : En cas d’insuffisance corticotrope les manifestations sont moins franches et moins intenses car il n’y a pas réellement d’atteinte de la fonction minéralocorticoïdes, mais plutôt un déficit en action minéralocorticoïdes des glucocorticoïdes.

TRAITEMENT

Urgence thérapeutique nécessite un transport rapide en milieu hospitalier (réa)

Le traitement est à débuter dès que le diagnostic est suspecté. Il comporte 2 volets essentiels :

+ Corriger les désordres hydroélectrolytiques.

+ Compenser le déficit hormonal.

Mise en condition du patient :

+  VV périphérique ou centrale selon la gravité clinique.

+  Soins de nursage avec prévention des complications de décubitus par HBPM (Lovenox).

+  Prélèvements sanguins systématiques + ECG

 Rééquilibration hydroélectrolytique :

+  En cas de collapsus, on peut débuter par des macromolécules : 500cc de plasmion en moins de 30’.

+  Perfusion de 4 à 6L de SG iso 5% sur 24h (1L la première heure), contenant 4 à 6 g de NaCl/l sans KCl.

+  La réhydratation est poursuivie en per os quand la gravité initiale disparu.

Compensation hormonale :

Hydrocortisone

+  100mg d’hémisuccinate d’hydrocortisone (HSHC) IVD (à domicile si nécessaire), puis 100mg toutes les 6 à 8h IM ou IVL.

+  Les doses seront progressivement dégressives, pour arriver en 4 à 5jour au traitement substitutif habituel (per os)

Minéralocorticoïde

+ Acétate de déxoxycorticostérone (DOCA) ou Syncortyl* : 5mg en IM toutes les 12 à 24heures.

+  Les minéralocorticoïdes ne sont pas nécessaires à la phase aigue car le cortisol a un effet minéralocorticoïdes suffisant aux doses employées pendant les 24 premières h et que le rétablissement du stock sodé se fait par apport de sérum physiologique.

Recherche et traitement d’un facteur déclenchant :

+  Le traitement antibiotique est quasi systématique après les prélèvements bactériologiques.

+  Une grossesse doit être systématiquement recherchée chez une femme jeune.

Surveillance :

+  Clinique : Pouls, TA, T°, poids, conscience, diurèse.

+  Biologique : Glycémie – Ionogramme sanguin et urinaire.

+  ECG.

Evolution : amélioration clinique est rapide, en moins de 24 h

Prévention :

+  Education du patient en insuffisance surrénale chronique :

o   Apprendre à reconnaître les signes annonciateurs d’une décompensation et à adapter le traitement dans ce cas

o   ↑ les doses d'hydrocortisone en cas d'infection ou de voyage…

o   Prise régulière du médicament et alimentation normo sodé.

o   Proscrire les diurétiques, les laxatifs.

o   Consultation médicale immédiate si trouble digestif avec vomissements empêchant toute prise orale

o   Carte d'insuffisant surrénalien.

+  Arrêt progressif d’une corticothérapie au long cours.

CONCLUSION

+  Urgence médicale mettant le pronostic vital en jeu à très court terme.

+  Le dc d’une ISA est un dc clinique, qui doit impliquer la mise en route du ttt d’urgence.

+  La prévention est capitale, basée essentiellement sur l’éducation des patients à risque.