LA CAVITE ORBITAIRE

INTRODUCTION

- Tumeur neuroendocrinienne sécrétant des catécholamines (adrénaline, noradrénaline, dopamine), issue des cellules chromaffines siégeant dans 90% dans la médullosurrénale (phéochromocytome), mais parfois peut se développer aux dépens des ganglions sympathiques ou parasympathiques (paragangliome fonctionnel).

- Bénigne (90%), parfois maligne (=présence de métastases dans un tissu non chromaffine).

- Peut être d’origine génétique et s’intégrer dans différents syndromes héréditaires (Von-Hippel-Lindau, NEM2, neurofibromatose type1).

- L’expression clinique est directement liée à l’hypersécrétion hormonale, peut être paroxystique (manifestations aigues) ou permanente (HTA+++).

- Evoqué systématiquement :

Devant HTA car cause curable et mortel en l’absence de traitement.

Dans le cadre d’endocrinopathies car peut causer une décompensation mortelle lors d’une intervention chirurgicale.

- Chirurgie = seul traitement curatif.

DIAGNOSTIC POSITIF

A- Clinique :

1. ATCD : consanguinité, HTA, diabète, antécédents familiaux de phéochromocytomes, affections endocriniennes héréditaires, prise médicamenteuse (bétabloquants, méthyldopa, antidépresseurs...).

2. Circonstances de découverte : 

a.Episodes paroxystiques :

- Facteurs déclenchants : intervention chirurgicale, compression de la tumeur. - HTA paroxystique + triade de Ménard (céphalées, sueurs, palpitations).

- Autres signes : flush, pâleur, douleurs, …

b. Manifestations chroniques : HTA résistante, hypotension orthostatique, hyper-catabolisme (tachycardie, thermophobie…).

c. Signes biologiques : hémoconcentration, hyperleucocytose, intolérance au glucose voire diabète.

d. Complications : crise aigüe adrénergique : HTA maligne voire mort subite, à l’occasion d’une anesthésie, accouchement…

e. Contexte d'affections endocriniennes héréditaires : NEM 2, phacomatoses…

f. Découverte fortuite : lors d’un examen radiologique ou dépistage dans les formes familiales.

3. Examen clinique : toujours faire attention lors de la palpation de la tumeur

HTA, pâleur, sueurs, palpitations, amaigrissement, asthénie, anxiété, céphalées, vomissements, troubles visuels, douleurs abdominales ou thoraciques.

B- Biologie :

Bilan non spécifique : NFS (hémoconcentration, hyperleucocytose), GAJ (intolérance ou glucose, diabète).

Bilan spécifique : Diagnostic positif 

a-Dosage plasmatique :

Prélèvement le matin, à jeun, au moins 30 min après la pose d’un cathéter veineux, sujet allongé et au repos

Catécholamines plasmatiques : moins bonne que le dosage urinaire. Tests dynamiques

Méthoxyamines plasmatiques : taux normaux => éliminent phéochromocytome+++.

b-Dosage urinaire :

Sur deux ou trois diurèses de 24heures sur des jours successifs.

Recueil sur milieu acide et stockage à froid.

Interruption des médicaments pouvant interférer avec le métabolisme des catécholamines quelques jours avant le bilan.

Catécholamines urinaires.

Méthoxyamines urinaires : le plus performant pour le diagnostic.

L’acide vanyl-mandélique urinaire (VMA) : pas bon marqueur de diagnostic.

C- Imagerie : 

Diagnostic topographique (après confirmation biologique) :

Echographie abdominale, TDM abdomino-pelvienne ou IRM + Scintigraphie corps entier au MIBG :

→Localiser le phéochromocytome (90% surrénalien, 10% extra-surrénalien, localisations multiples).

→Chercher d’éventuelles métastases.

D- Enquête génétique : même en l'absence d'antécédent familial

- NEM 2a (phéochromocytome, hyperparathyroïdie, cancer médullaire de la thyroïde) ou NEM 2b (phéochromocytome, aspect marfanoïde avec névromes sous-muqueux, cancer médullaire de la thyroïde) : recherche mutation de RET.

- Maladie de Von-Hippel-Lindau : recherche mutation de VHL.

- Neurofibromatose de type 1 : taches café au lait, neurinomes.

- Phéochromocytome-paragangliomes familiaux : recherche mutation des gènes SDHB, SDHD.

TRAITEMENT

A- Principes : traitement chirurgical par équipe spécialisée, lorsque la tumeur est résécable, après préparation.

B- Préparation préopératoire (7-15 jours) et per-opératoire :

Moyens : alpha-bloquants (phénoxybenzamine), bêta-bloquants, inhibiteurs calciques (nicardipine), réhydratation, clampage des vaisseaux surrénaliens, surveillance hémodynamique peropératoire. 

But :

Normaliser PA et FC en préopératoire.

Prévenir les réactions liées à une décharge de catécholamines en peropératoire. Absence de complications per et postopératoire.

C- Traitement chirurgical : ablation du phéochromocytome avec examen anatomopathologique.

D- Complications péri-opératoires : par l’AG ou manipulation : poussée d’HTA, IDM, AVC => intérêt de la préparation.

E- Complications post-opératoires et Surveillance :

Risque d’hypoglycémie (-> solutés G10% + contrôle de glycémie), troubles de rythme, persistance d’HTA (-> poursuite temporaire d’inhibiteur calcique) => intérêt de surveillance en soins spécialisés postopératoires.

F- Suivi :

Risque de récidive, seconde localisation, métastase, réapparition d’HTA.

Rythme : 1semaine puis 3mois puis 6mois puis annuelle : clinique (symptômes, PA) et biologique (glycémie, métanéphrines), imagerie si biologie positive.

CONCLUSION

- Pathologie rare mais grave.

- Evoquer devant toute HTA résistante avec poussées hypertensives, HTA du sujet jeune. - Diagnostic repose sur le dosage urinaire des dérivés méthoxylés de 24h et l’imagerie.

- Chirurgie = seul traitement curatif.

- Rôle important des anesthésistes et réanimateurs dans la préparation pré- et péri-opératoire.