LA CAVITE ORBITAIRE

INTRODUCTION

L'OMS définit l'EME comme « un état caractérisé par une crise d'épilepsie qui persiste suffisamment longtemps ou qui se répète à des intervalles suffisamment brefs pour créer une condition fixe et durable ».

En principe, on exige une durée minimale de 30 minutes mais les conséquences de l’EME sont si graves que l’on s’accorde pour initier le traitement dès la constatation de 3 crises successives sans reprise de la conscience ou lorsqu’une activité convulsive continue excède 5 à 10 minutes.

Des crises convulsives en séries, avec reprise de conscience inter-critique, doivent être considérées comme un « syndrome de menace d’EME »

On distingue plusieurs variétés dont la + grave est l’EME-GC.

DIAGNOSTIC POSITIF EME tonico-clonique généralisé typique :

Urgence thérapeutique / pronostic vital et fonctionnel

Tableau clinique évident : 

] Succession crises d’emblée généralisée ou secondairement.

] Les 1^ères crises sont typiq avec leur déroulement stéréotypé :

+  Début brutal : PC brutale, précédée de cri + chute

+  Phase toniq: contracture généralisée, apnée, révulsion yeux

+  Phase clonique :

-Secousses musculaires violentes, brutales et généralisées avec risque de morsure de la langue.

-Troubles végétatifs spectaculaires : cyanose, mousse aux lèvres, mydriase bilatérale, pouls accéléré, HTA.

+  Ph résolutive: perte urine, resp stertoreuse, asthénie intense

] Les crises se répètent de façon très rapprochée sans reprise de la conscience. Facilement identifiables au début mais change progressivement : phase toniq se prolonge et ph cloniq se réduit

] Au bout de qlq min, des lésions neuronales irréversibles apparaissent expliquant la possibilité de séquelles neuro+++

EEG :

Après les 1^ères mesures thérapeutiques imposées par l’urgence, l’EEG peut être utile pour :

+ Confirmer le dc clinique (formes larvées ou difficiles)

+  Préciser la morphologie des décharges paroxystiques

+  Suivre l’évolution et apprécier la qualité du traitement

+  En outre : intérêt majeur de localisation

à Il est indispensable mais non urgent !

AUTRE FORMES CLINIQUES

EME larvé ou «subtle status epilepticus » ou infraclinique

Il peut être difficile à diagnostiquer, car les manifestations motrices sont réduites à de simples clonies localisées oculopalpébrales, faciales ou distales, ou même disparaissent totalement et l'EME ne peut s'exprimer que par des troubles neurovégétatifs ou des troubles de conscience isolés de profondeur variable.

Il constitue soit le terme évolutif d'un EME convulsif non ou insuffisamment traité soit la forme masquée d'un EME survenant chez un patient déjà comateux, sédaté ou curarisé.

Il justifie la réalisation au moindre doute et en urgence un EEG, seul capable de mettre en évidence dissociation électroclinique.

EME myoclonique

Il associe myoclonies répétées et altération de la conscience.

Il peut témoigner d'une souffrance cérébrale non épileptique, en particulier anoxique, toxique, métabolique ou infectieuse.

Seul l'EEG les différenciera et permettra un traitement adapté.

EME non convulsifs

 Ils se manifestent par un syndrome confusionnel fluctuant ou permanent, avec troubles de vigilance de profondeur variable.

Certains s'expriment par des signes d'allure psychiatrique (EME partiel complexe d'origine frontale), d'autres par des conduites automatiques (EME partiel complexe d'origine temporale).

Le diagnostic est basé sur EEG (pointes-ondes continues) et la réponse rapide au Valium* IV.

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL 

anamnèse + examen clinique

+  Syncopes convulsivantes d’origine cardiaque,

+  Accès de décérébration,

+  Manifestations de conversion hystérique.

ENQUETE ÉTIOLOGIQUE

parallèlement aux premiers soins

Epileptique connu : la survenue d’un EMG est inhabituelle et doit faire rechercher d’un ou plusieurs facteurs déclenchants :

+  Arrêt ou modification intempestive du traitement

+  Intoxication éthylique ou sevrage d’alcool

+  Privation de sommeil, prise de médicaments à risque convulsivant, infection intercurrente.

En l’absence d’élément déclenchant évident, la démarche devient la même que pour l’EME inaugural.

Etat de mal inaugural

Les pathologies aiguës sont ici à envisager en premier lieu :

+  Systémique : troubles métaboliques (hyponatrémie, hypoglycémie, anoxie, prise de toxiques convulsivants, sevrage en benzodiazépines, éclampsie...)

+  ou cérébrales (vasculaires, tumorales, trauma, infectieuses)

Le bilan étiologique comporte :

+  Glycémie, natrémie, calcémie : systématiques

+  Autres en fonction contexte : TDM, PL, recherche toxiq…

+  Si le bilan étio est (-), l’EME est considéré comme la 1^ère manifestation d’une maladie épileptique, une surveillance étio ultérieure est nécessaire.

FACTEUR DU MAUVAIS PRONOSTIC

+  Ages extrêmes.

+  Durée prolongée de l’activité critique.

+  Caractère asymétrique ou latéralisé des convulsions.

+  Certaines étio : lésions cérébrales aigues (vx ou anoxique)

+  Complications systémiques à la phase aigue (inhalation, hypotension, acidose…)

+  Traitement inadapté.

TRAITEMENT

L'EME est une urgence, nécessitant une hospitalisation, un transport médicalisé et une prise en charge graduée.

Mesure générale :

Prévention des traumatismes : retrait de tous les objets pouvant blesser le patient.

Libération des voies aériennes, PLS, Oxygénothérapie.

Lutte contre l’hyperthermie (antipyrétique)

Contrôle de la glycémie (SG hypertonique si hypoglycémie)

Injection IV systématique de 100 mg de thiamine (vitamine B1) chez l’alcoolique.

2 VVP (une alimenté par du SG, l’autre par du SS physio)

Prélèvements sanguins usuels : iono sanguin, calcémie, glycémie, CPK, GDS…

ECG, puis monitorage cardio-respiratoire.

Eviter contention ou introduction objet entre arcades dentaires.

L’intubation n’est pas systématique car le contrôle de l’EME permet souvent un réveil rapide. Ses indications doivent donc se limiter a : une détresse respiratoire, un coma profond et persistant, la nécessité d’une anesthésie barbiturique (thiopental).

Traitement antiépileptique

Premier temps (0 à 30 minutes) : il associe une benzodiazépine et d’un antiépileptique d’action prolongée.

+  Benzodiazépine

o   Diazépam (Valium*) 1amp de 10mg ou Clonazépam (Rivotril*) 1amp de 1mg en IVL de 2min.

o   Même dose 10min plus tard si persistance des convulsions.

o   Surveillance cardio respiratoire, risque d’apnée au BZD (intérêt de l’IVL)

+  Antiépileptique d’action prolongée

o   Phénytoïne (Dilantin*) 18mg/kg à raison de < 50mg/min sur VV particulière entretenue par du SS physio.

Contre-indication : insuffisance coronarienne sévère, bradycardie, BAV de haut degré.

o   Ou phénobarbital (Gardénal*) 10mg/kg à raison de < 100mg/min

Contre-indication : insuffisance respiratoire.

Deuxième temps (30 à 50 minutes, si les convulsions persistent) : ↑ la posologie de l’AE d’action prolongée déjà débuté :

+  Phénytoïne 50mg/min sans dépasser une dose totale de 30 mg/kg.

+  Phénobarbital 50mg/min sans dépasser une dose totale de 20 mg/kg.

Troisième temps (au delà de 50 minutes) c’est l’EME réfractaire si les convulsions persistent

+  Administrer l’AE d’action prolongé qui n’a pas été utilisé auparavant selon les modalités décrites au premier temps.

+  En cas d’échec ou d’emblée s’il CI à la phénytoïne : anesthésie barbiturique par le Thiopental sous ventilation contrôlée

o   5mg/kg en bolus puis 50mg/5min jusqu’à l’obtention d’un tracé EEG dit de «burst suppression» = sur lequel ne persiste que des bouffées ondes espacées sur un fond aplati (ou au moins en l’absence EEG arrêt convulsions)

o   Puis 1 à 5mg/kg/h (PSE) en fonction du tracé EEG répété au moins toutes les 12 heures.

o   Surveillance hémodynamiq impérative : risque hypotension lié à l’effet cardiocirculatoire dépresseur du thiopental 

Suivi de l’efficacité thérapeutique

+  Il est basé sur critères cliniques (arrêt convulsions, amélioration état conscience) et EEG (disparition activité paroxystique).

+  Si les manifestations cliniques disparaissent, l'EEG est indispensable mais sans urgence. La persistance d'anomalies cliniques, même minimes, ou un contrôle difficile de l'EME rendent l'EEG indispensable en urgence.

 Surveillance (FC, FR, TA, Scope, ECG, température, état de conscience…)

 Traitement de relais

+  Soit avec la phénytoïne ou le phénobarbital déjà en cours, soit avec d’autres AE d’action prolongée (valproate de sodium ...)

+  En cas d’EME réfractaire, la fréquence des rechutes à l’arrêt du ttt d’attaque par thiopental est imp. Il semblerait qu’une décroissance progressive des doses sur plusieurs jours associée à un relais par phénobarbital puisse en diminuer le risque.

 Particularités du traitement des autres formes d’EME

+  Les EME convulsifs localisés (somatomoteurs) possèdent le double risque de généralisation secondaire et de séquelles déficitaires en cas de prolongation. Ils sont donc à traiter de la même façon que les EDME-GC.

+  Pour les EME non convulsifs, les BZD IV constituent le ttt de 1^ère intention. Leur efficacité est un véritable test dc dans l’état d’absence classique mais elle est plus aléatoire dans les EME partiels complexes qui relèvent alors de la phénytoïne.

CONCLUSION

+ Les EME représentent des situations d’urgence très fréquentes dont l’appréciation du risque évolutif est difficile. La mortalité globale demeure élevée de l’ordre de 20 % chez l’adulte.

+ L’EME convulsif est une condition menaçant le pc vital. Une reconnaissance rapide de l’EME, une 

prise en charge thérapeutique bien codifiée et une enquête étio rapidement conduite sont 

indispensables pour améliorer le pc vital.