LA CAVITE ORBITAIRE

INTRODUCTION

Type de description : Syndrome de Guillain-Barré (SGB)

Le SGB est une polyradiculonévrite (PRN) aiguë inflammatoire d’origine auto-immune responsable d’une démyélinisation segmentaire multifocale touchant les racines et troncs nerveux.

C’est une urgence médicale qui peut entraîner le décès par atteinte respiratoire et troubles végétatifs nécessitant fréquemment une prise en charge en USI.

Tous les âges sont concernés mais exceptionnel avant 5ans.

DIAGNOSTIC POSITIF

Facteur déclenchant :

Souvent trouvé à l’interrogatoire dans les 2 semaines ou 1 mois qui précèdent le début comme : syndrome grippal, infection (ORL, resp, digestive...), vaccination, intervention chirurgicale.

Tableau clinique : 

Typiquement, il réalise une paralysie ascendante d’installation rapide ±symétrique avec aréflexie et atteinte des nerfs crâniens. Son évolution se fait en 3 phases :

Phase d'installation (≤ à 4 semaines)

+  Troubles sensitifs : paresthésies des 4 extrémités ou douleur à type de rachialgies, myalgies ou radiculalgies.

+  Déficit moteur au niveau des membres : paralysie ascendante (MI puis MS), bilatérale et ± symétrique.

+  L’Atteinte des muscles du tronc et des muscles à innervation bulbaire est fréquente et responsable des difficultés respiratoires → recours à la ventilation assistée.

Phase de plateau (3sem en moyenne = 3jours à 6sem)

+ Tétraplégie ou parfois tétraparésie prédominant aux MI

+  Aréflexie ostéo-tendineuse+++ intéressant les 4 membres.

+  Atteinte des paires crâniennes : surtout la paralysie faciale et également atteinte des nerfs mixtes (bulbaire) → trouble de la déglutition, voie nasonnée, trouble respiratoire

+  Troubles sensitifs : plus rare ; intéressent surtout MI et peut concerner la sensibilité proprioceptive, tactile et algique.

+  Troubles végétatifs (troubles du rythme, instabilité tensionnelle, troubles vasomoteurs (sueurs, hyper salivation…)) : assez fréquents, pouvant être responsables du décès → ils doivent être recherchés systématiquement.

+  Signes négatifs : pas de nv sensitif ni de signes pyramidaux

Phase de récupération (quelques semaines à 18 mois) :

+  La récupération des déficits se fait généralement dans le sens inverse de leur installation.

+  Complète ~ 80%

+  Séquelles 10% (déficit sensitivo-moteur) 

Examens paracliniques

Etude du LCR : dissociation albumino-cytologique +++

(= hyperprotéinorachie > 0,6g/l sans cellularité < 10/mm³)

Electromyographie (EMG)

+  Peut être normal au début.

+  Montre habituellement des signes de démyélinisation :

o   Ralentissement des vitesses de conduction nerveuse.

o   Allongement des latences distales et des ondes F.

o   Blocs de conduction et dispersions des PA musculaires

+  Tardivement l’ex de détection à l’aiguille peut montrer des signes d’atteinte axonale secondaire (facteur de mauvais pronostic) sous forme de potentiels de fibrillation (signe de dénervation active) et de diminution d’amplitude des PA.

D’autres examens complémentaires :

+  Pour rechercher une cause éventuelle (PRN aiguë secondaire) : sérologies VIH, campylobacter jejuni…, ex. biologiques sanguins (bilan inflammatoire, immuno…)

+ Pour dépister complications : ECG, Rx poumon, ECBU...

DIAGNOSTIC DIFFÉRENTIEL

Il se pose avec les autres étiologies de paraplégie ou tétraplégie flasques aiguës :

+  Myélite aiguë transverse ascendante (signes centraux, troubles sphinctériens, niveau sensitif).

+  Myélopathie aiguë ischémique (vascularite, MAV médullaire)

+  Poliomyélite antérieure aiguë (atteinte asymétrique, devenue exceptionnelle) se discute dans les formes motrices pures.

+  Crise myasthénique peut être discutée dans les formes débutant par les nerfs crâniens ou par une détresse respiratoire (recherche de bloc neuromusculaire à l’ENMG, test à la prostigmine)